Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) / Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa)

Abstract Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is a diagnosis of exclusion which should be proposed in cases where there is microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury. It is associated with mutations which cause dysregulation of the complement system and implies an adverse prognosis and a high risk of progression to chronic kidney disease. Following, we present the case of a patient with aHUS, highlighting the effect and importance of biologic therapy with the monoclonal antibody eculizumab. (Acta Med Colomb 2019; 44. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2019.1301).

Resumen El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) constituye un diagnóstico de exclusión que debe plantearse ante la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. Está asociado con mutaciones que provocan una disregulación del sistema del complemento e implica un pronóstico adverso y alto riesgo de progresión a enfermedad renal crónica. A continuación, presentamos el caso de un paciente con SHUa resaltando el efecto e importancia de la terapia biológica con el anticuerpo monoclonal eculizumab. (Acta Med Colomb 2019; 44. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2019.1301).

Tromboembolismo pulmonar de alto riesgo e isquemia cerebral aguda: presentación de caso / High-risk pulmonary thromboembolism in patients with acute cerebral ischemia: case report

La presentación de tromboembolismo pulmonar de alto riesgo en paciente con evento isquémico cerebral agudo, a pesar de ser infrecuente, implica alto riesgo de morbimortalidad y un reto para el clínico respecto a su manejo. La trombolisis como manejo inicial está contraindicada dado el riesgo incrementado de sangrado intracraneal, por tal motivo deben plantearse otras terapias alternativas de reperfusión. Presentamos el caso de una paciente de 45 años con cuadro clínico de seis meses de evolución dado por cefalea en quien se diagnosticó aneurisma del segmento cavernoso de la arteria carótida interna izquierda, sometiéndose a embolización y presentando migración de múltiples trombos desde posición proximal de stent, con trombolisis fallida y desarrollo de isquemia hemisférica ipsilateral; quien posteriormente presenta tromboembolismo pulmonar de alto riesgo, manejado mediante tromboaspiración y trombolisis farmacológica selectiva guiada por catéter e implantación de filtro de vena cava inferior. La trombolisis farmacológica selectiva guiada por catéter constituye la estrategia de reperfusión con la mejor relación riesgo/beneficio en el contexto de isquemia cerebral aguda y tromboembolismo pulmonar de alto riesgo. Asimismo, es posible utilizar otras alternativas para disminuir el riesgo de recurrencia, tales como los filtros venosos y la compresión neumática intermitente..(AU)

The presence of high risk pulmonary thromboembolism in a patient with an acute cerebral ischemic event, although infrequent, poses a high risk of morbimortality and a challenge in its handling. The Thrombolysis as a first treatment is contraindicated given the risk of high intracranial bleeding. For this reason, it is important to propose alternative reperfusion treatments. We present the case of a 45 years old patient with a clinical picture of a six months follow up of headaches that was diagnosed with an aneurism of the cavernous segment of the internal left carotid artery, subjected to embolization and presenting migration of multiple thrombi from stent proximal end, with failed thrombolysis and the development of ipsilateral hemispheric ischemia; who later presents high risk pulmonary thromboembolism, handled through thromboaspiration and selective pharmacological thrombolysis guided by a catheter and the implementation of a filter in the inferior vena cava. The selective pharmacological thrombolysis guided by catheter makes up the strategy of reperfusion with the best risk/benefit rate in the context of acute cerebral ischemia and high risk pulmonary thromboembolism. Likewise, it is possible to use other treatments to lower the risk of recurrence, such as venous filters and intermittent pneumatic compression..(AU)